ยังโชคดีอยู่บ้าง ที่โรคนี้เป็นน้อยมาก จากอุบัติการณ์ในสหรัฐ พบ 2.6-8.2 รายใน 1000000(ล้าน)ราย  ในจำนวนนี้ 50% เกิดจากยา อีกครึ่ง เกิดจากการติดเชื้อหรือไม่ทราบสาเหตุ อัตราการเสียชีวิตประมาณ 20-80%

เมื่อปีค.ศ. 1922 Stevens และ Johnsons ได้พบเด็กสองคน ที่มีอาการไข้ แผลเต็มปาก ตาอักเสบอย่างรุนแรง และผื่นตามตัว ซึ่งต่อมาได้ตั้งชื่อโรคตามเขาสองคนนี้

ลักษณะของโรค มักจะเกิดอาการในช่วง 1-4 อาทิตย์ภายหลังรับยา หรือภายหลังติดเชื้อ แต่มีรายงานว่าผู้ป่วยมักมีอาการไข้ ปากแห้ง ปวดเมื่อยในช่วงแรก อาจจะถึง 1-3 วันหลังได้ยาเลยก็ได้ ลักษณะผื่น ตอนแรก จะขึ้นเม็ดเล็ก ๆ ลามขยายใหญ่ กลายเป็นบวมพุพองทั้งตัว และลอกออกได้ในภายหลัง ผื่นจะกินบริเวณกว้างทั้งลำตัว ไม่เว้นแม้แต่เยื่อบุตา ปาก ช่องคลอด ก้น คือเป็นหมดร่างกาย

ผื่นในช่วงแรก ๆ อาจจะมีลักษณะเหมือนเป้าตาวัว (target lesion หรือ iris lesion) ตามรูปบางทีเรียกว่า Erythema multiforme(EM) แต่หลังจากนั้นก็จะลุกลามจนเป็นแบบรูปล่างได้

ลักษณะผื่นช่วงแรก ๆ ถ้าพบภายหลังกินยา 1 อาทิตย์ มีไข้ ปากแห้งเจ็บตา ให้หยุดยาและไปพบแพทย์ด่วน มิฉะนั้น อาจเป็นตามรูปนี้

ปัญหาสำคัญที่พบบ่อย คือการที่มีการอักเสบที่เยื่อบุตา ม่านตา ซึ่งอาจทำให้ตาบอด หรือแม้กระทั่งลูกตาทะลุ ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่น ตับอักเสบ ไตอักเสบ เลือดออกจากทางเดินอาหาร ข้ออักเสบ ปอดอักเสบ

สาเหตุของโรคนี้ ไม่ทราบแน่ชัด เชื่อว่าเป็นกลไกภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ตอบสนองต่อยา หรือการติดเชื้อ ภาวะที่กระตุ้นให้เกิดโรคนี้บ่อย ได้แก่ เริมที่เกิดขึ้นครั้งแรก (primary herpes simplex) การติดเชื้อ ไมโคพลาสมา ส่วนยาที่พบบ่อยที่ก่อให้เกิดโรคนี้ ได้แก่ ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ เช่น นาโปรซิน celebrex bextra oxaprozin ยาฆ่าเชื้อแบคทีเรีย เช่น ซัลฟา (แบคทริม) เพนนิซซิลลิน และยากันชักเช่น ฟิไนโตอิน(phenytoin)

เมื่อเกิดสงสัย ให้หยุดยา มาพบแพทย์ การรักษา คือการประคับประคองคล้าย ๆ คนที่โดนไฟไหม้ เช่นการให้น้ำเกลือ ทำแผล ให้ยาคอติโคสเตียรอยด์ช่วย